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第一篇 运动障碍性疾病3

第一章 概论3

第一节 基底节解剖、生理及病理生理3

一、运动调节系统概况3

二、大脑皮质运动区3

三、基底节解剖与生理5

四、病理生理8

第二节 运动障碍性疾病的遗传与流行病学11

一、帕金森病12

二、进行性核上性麻痹13

三、肝豆状核变性13

四、亨廷顿病14

第三节 运动障碍性疾病的神经生化学16

一、帕金森病16

二、亨廷顿病17

三、其他运动障碍性疾病17

第四节 运动障碍性疾病的神经病理学18

一、帕金森病18

二、肝豆状核变性19

三、亨廷顿病20

四、进行性核上性麻痹20

五、多系统萎缩21

六、皮质基底节变性21

七、哈勒沃登-施帕茨病22

八、特发性基底节钙化22

九、棘红细胞增多症伴发舞蹈病22

第五节 运动障碍性疾病的神经影像学23

一、结构影像学24

二、功能影像学27

第六节 运动障碍性疾病的常见症状32

一、运动徐缓或运动缺乏33

二、肌强直33

三、震颤33

四、舞蹈症35

五、投掷症35

六、抽动35

七、肌张力障碍36

八、肌阵挛37

九、其他类型的运动症状和运动综合征39

第七节 运动障碍性疾病的治疗原则41

一、对因治疗41

二、对症治疗41

三、其他治疗42

第二章 帕金森病43

第三章 帕金森综合征58

第一节 多系统萎缩58

一、Shy-Drager综合征59

二、纹状体黑质变性61

三、橄榄体脑桥小脑萎缩症62

第二节 进行性核上性麻痹65

第三节 皮质基底节变性68

第四节 哈勒沃登-施帕茨病70

第五节 特发性基底节钙化71

第六节 关岛型肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆复合征73

第七节 去抑制性-痴呆-帕金森综合征-肌萎缩征75

第八节 偏侧帕金森综合征-偏侧萎缩征76

第九节 继发性帕金森综合征77

一、感染和感染后因素所致的帕金森综合征77

二、毒素所致的帕金森综合征78

三、药物所致的帕金森综合征79

四、血管性帕金森综合征81

五、外伤所致的帕金森综合征81

六、其他82

第十节 其他病症82

第四章 舞蹈病86

第一节 概述86

第二节 亨廷顿病88

第三节 小舞蹈病95

第四节 棘红细胞增多症伴发舞蹈病98

第五节 良性家族性舞蹈症99

第六节 阵发性运动诱发性舞蹈手足徐动症99

第七节 其他舞蹈病102

一、妊娠舞蹈症102

二、老年性舞蹈病103

三、偏侧舞蹈症与偏侧挥舞症103

第五章 肝豆状核变性106

第六章 原发性震颤118

第七章 抽动秽语综合征122

第八章 迟发性运动障碍125

第九章 僵人综合征128

第十章 不宁腿综合征132

第十一章Rett综合征134

第十二章 肌张力障碍139

第一节 概述139

第二节 扭转痉挛141

一、原发性扭转痉挛141

二、继发性扭转痉挛143

第三节 局限性肌张力障碍143

一、眼睑痉挛143

二、口-下颌肌张力障碍144

三、眼睑痉挛-口、下颌肌张力障碍145

四、喉肌肌张力障碍145

五、书写痉挛146

六、痉挛性斜颈146

七、手足徐动症148

八、偏侧肌张力障碍149

九、软腭阵挛149

第四节 多巴反应性肌张力障碍149

第五节 发作性肌张力障碍150

第二篇 遗传性共济失调155

第一章 概论155

第一节 遗传性共济失调的解剖与生理学155

一、小脑的解剖生理155

二、前庭系统解剖生理156

三、脊髓后索解剖生理157

第二节 遗传性共济失调的流行病学与遗传157

一、流行病学157

二、遗传158

三、动态突变与神经系统遗传病158

第三节 遗传性共济失调的病理学160

一、小脑病理改变160

二、脑干病理改变161

三、脊髓病理改变161

四、基底节病理改变161

五、其他神经系统的病理改变161

六、非神经系统的病理改变161

七、神经核包涵体（NII）形成161

第四节 遗传性共济失调的神经影像学检查162

一、X线检查162

二、计算机断层扫描163

三、磁共振成像163

四、单光子发射断层扫描164

五、正电子发射断层扫描164

第五节 遗传性共济失调的分类165

一、遗传方式分类165

二、临床分类166

三、Harding分类166

第六节 遗传性共济失调的常见症状及检查168

一、常见症状168

二、检查170

第七节 遗传性共济失调的治疗170

一、药物治疗170

二、其他治疗172

第二章 弗里德赖希共济失调174

第三章 共济失调毛细血管扩张症180

第四章 共济失调伴选择性维生素E缺乏症183

第五章 遗传性痉挛性截瘫185

第六章 常染色体显性遗传性小脑性共济失调189

一、脊髓小脑性共济失调1型189

二、遗传性脊髓小脑性共济失调2型191

三、脊髓小脑性共济失调4型193

四、脊髓小脑性共济失调5型193

五、脊髓小脑性共济失调6型193

六、伴视网膜色素变性的小脑性共济失调194

七、脊髓小脑性共济失调8型195

八、脊髓小脑性共济失调10型195

九、脊髓小脑性共济失调11型195

十、脊髓小脑性共济失调12型195

十一、脊髓小脑性共济失调13型196

十二、脊髓小脑性共济失调14型196

十三、脊髓小脑性共济失调16型196

十四、脊髓小脑性共济失调17型196

第七章 马查多-约瑟夫病198

第八章 齿状核红核苍白球路易体萎缩症202

第九章 遗传性周期性共济失调206

第十章 其他遗传性共济失调209

一、肌阵挛性小脑性协调障碍209

二、特发性晚发型小脑性共济失调210

三、遗传性共济失调性多发性神经炎样病210

四、β-脂蛋白缺乏症210

五、后柱型共济失调211

六、Marineso-Sjogren综合征211

七、脊髓脑桥变性211

八、健反射保留的早发型小脑性共济失调212

九、伴性腺发育功能不全的小脑性共济失调212

十、Gerstmann-Straussler病212

十一、着色性干皮病212

十二、Charlevoix-Saguenay型痉挛性共济失调213

十三、婴儿型脊髓小脑性共济失调（IOSCA）213

十四、腓骨肌萎缩性共济失调213

十五、Hartnup病213

十六、伴眼球运动不能共济失调214

第三篇 脊髓变性疾病219

第一章 概论219

第一节 脊髓的解剖与生理219

一、脊髓的大体解剖219

二、脊髓的内部结构220

三、脊髓的生理222

第二节 脊髓变性疾病的遗传与流行病学224

一、运动神经元病224

二、脊髓空洞症225

三、亚急性脊髓联合变性225

第三节 脊髓变性疾病的神经生化与病理学226

一、运动神经元病226

二、亚急性脊髓联合变性227

三、脊髓空洞症228

第四节 脊髓变性疾病的神经影像学228

一、运动神经元病228

二、脊髓空洞症229

三、亚急性脊髓联合变性230

第五节 脊髓变性疾病的症状与治疗原则230

一、常见症状230

二、治疗原则231

第二章 运动神经元病234

第一节 肌萎缩性侧索硬化症239

第二节 进行性脊肌萎缩症241

第三节 进行性延髓麻痹242

第四节 原发性侧索硬化症243

第三章 脊髓空洞症与延髓空洞症245

第四章 亚急性脊髓联合变性248

第四篇 痴呆253

第一章 概论253

第一节 行为的神经生物学基础253

一、新皮质254

二、新皮质的结构与功能254

三、皮质联络254

四、两侧大脑半球的功能分化和优势255

五、边缘系统256

六、边缘系统结构的不对称和功能分化257

七、网状结构258

八、皮质与皮质下结构的联络258

九、丘脑-皮质联络258

十、额叶皮质下环路259

十一、神经生化与行为260

第二节 痴呆的流行病学261

一、研究方法262

二、患病率和发病率262

三、阿尔茨海默病的危险因素263

第三节 痴呆的神经生化学与分子遗传266

一、细胞骨架和突触266

二、血管病变267

三、淀粉样蛋白268

四、脂质、核酸和自由基269

五、线粒体与能量代谢269

六、神经元离子内稳态270

七、神经递质270

八、神经内分泌271

九、神经营养因子271

十、致病基因272

第四节 痴呆的神经病理学274

一、阿尔茨海默病274

二、血管性痴呆276

三、Lewy体痴呆和帕金森病痴呆276

四、慢性酒精中毒所致痴呆276

五、正常压力性脑积水所致痴呆277

六、匹克病277

七、亨廷顿病278

八、进行性核上性麻痹278

九、Creutzfeldt-Jakob病278

十、艾滋病所致痴呆278

第五节 痴呆的神经影像学280

一、结构性脑成像280

二、功能性脑成像283

第六节 痴呆的脑电生理学288

一、正常衰老288

二、阿尔茨海默病289

三、血管性痴呆289

四、其他痴呆289

第七节 痴呆的分类290

第八节 痴呆的临床评价293

一、临床表现293

二、神经心理测验295

三、神经系统检查299

四、诊断300

第九节 痴呆的治疗原则306

一、社会心理治疗306

二、认知功能减退的治疗306

三、非认知性精神症状的治疗308

第二章 阿尔茨海默病311

第三章 血管性痴呆324

第四章 帕金森病痴呆328

第五章 匹克病痴呆333

第六章 亨廷顿病痴呆336

第七章 路易体痴呆338

第八章Creutzfeldt-Jakob病痴呆342

第九章 艾滋病所致痴呆345

第十章 麻痹性痴呆348

第十一章 营养代谢障碍性痴呆351

第一节 维生素B1缺乏性痴呆351

第二节 维生素B12缺乏性痴呆352

第三节 叶酸缺乏性痴呆352

第十二章 躯体疾病所致的痴呆354

第一节 慢性呼吸衰竭所致痴呆354

第二节 尿毒症脑病性痴呆355

第三节 肝性脑病性痴呆356

第四节 甲状腺功能减退性痴呆357

第十三章 中毒性痴呆358

第一节 砷中毒358

第二节 汞中毒359

第三节 巴比妥类药物中毒359

第四节 酒精中毒360

【附录】帕金森病评分量表362

一、Webster评分量表362

二、统一帕金森病评分量表（UPDRS）363

三、修订的Hoehn和Yahr分期366

四、Schwab和England日常生活活动量表366

中英文索引368